[석면질환] 악성중피종 질환 정리 (흉막종양 원인 증상 치료법 예후 사망률)

 

악성중피종

 

악성중피종이란?

 

악성중피종(malignant mesothelioma)은 중피세포에서 발생한 악성 종양을 말한다.

악성중피종은 주로 흉막에 발생하여 흉막종양으로 잘 알려져 있지만, 흉막 외에도 복막, 고환초막, 심낭막 등에서도 발생할 수 있다.

실제로 악성중피종의 80%가 흉막에서 발생하고 20% 미만은 복막에서 발생하며, 나머지 부위에서는 매우 드물게 발생한다.

 

 

악성중피종 발생 원인 및 위험요인

악성중피종 발생 원인 및 위험요인
석면노출 악성중피종의 발생 원인으로는 석면에의 노출이 가장 흔하며 전체 원인의 70% 정도를 차지하는 것으로 알려져 있다	1960년도에 바그너(Wagner) 등은 악성중피종 환자 47명 중 45명이 석면에 노출되었던 적이 있다는 것을 발표하여 악성중피종과 석면의 연관성이 처음 알려졌고, 이후 동물실험에서 동물의 흉강에 석면을 주입하였을 때 악성중피종이 발생함을 확인함으로써 석면은 악성중피종의 발생에 가장 중요한 원인이라는 사실이 밝혀지게 되었다 석면 관련 작업 종사자들 중 평생에 걸쳐 악성중피종이 발생할 가능성은 10% 정도이며, 석면 노출에서 악성중피종 발생까지 잠복기가 대략 30~40년이다 석면이 암을 일으키는 기전은 아직 확실히 밝혀지지는 않았지만, 석면의 구조적 특성상 석면 먼지가 폐를 통해 인체 내에 머무르면서 조직과 염색체에 손상을 일으켜 암을 일으킨다고 보고 있다 석면 직업 종사자들 이외에도 일반적인 환경에서의 석면 노출 또한 악성중피종 발생의 위험을 높일 수 있다
방사선 치료	흉곽 부위에 다른 종양 때문에 방사선 치료를 받은 경우,  방사선 치료를 받은 부위의 흉막에 악성중피종이 발생할 수 있다  비호지킨 림프종, 고환암 환자에서 방사선 치료를 받는 경우 악성중피종이 더 많이 발생한다는 보고가 있었다
탄소 나노튜브(carbon nanotube)	탄소 나노튜브는 탄소 6개로 이루어진 육각형 모양이 서로 연결되어 관 모양을 이루고 있는 형태로 석면과 비슷한 구조와 화학적 특성을 가지고 있으며, 최근 반도체와 평판 디스플레이, 배터리, 초강력 섬유, 생체 센서, 텔레비전 브라운관 등 수많은 작업장에서 사용되고 있는 물질이다 동물실험에서 탄소 나노튜브를 쥐의 복강에 주입하였을 때 중피종 같은 변화가 발생하는 것을 확인되어, 이 물질이 새로운 악성중피종의 위험인자가 될 수 있는 가능성이 제시되었으며, 앞으로 이에 대한 지속적인 주의가 필요한 상태이다
바이러스성 암유전자(viral oncogene)	SV-40(simian virus-40) 몇몇 연구들이 상당수의 악성중피종 환자들에서 SV-40 바이러스의 DNA가 종양 내에 존재함을 보고하였고, 특히 이들 환자 중 일부는 뚜렷한 석면 노출력이 없어 이 바이러스가 악성중피종 발생의 위험인자일 가능성이 제기되었다.
다른 원인 인자	그 밖에 악성중피종의 발생과 관련된 인자로서, 이산화토륨(thorium dioxide)을 흉강 내에 주입하는 것이 악성중피종을 일으킨다는 보고가 있었고, 에리오나이트(erionite) 같은 다른 섬유성 규산염의 흡입이 악성중피종과 연관되었다는 보고가 있다   터키의 중부 아나톨리아 지방(central Anatolia)에서는 악성중피종의 발생률이 25세 이상 성인 1만 명 당 22명으로 매우 높은데, 이는 그 지방에 흔한 제올라이트(zeolite)라는 규산염을 집안에서 사용하는 것과 연관될 것이라는 보고가 있다

 

 

악성중피종의 일반적 증상

 

악성중피종은 석면 노출 후 잠복기가 대략 30~40년이 넘기 때문에 40~60대에서 잘 발생하며, 이보다 더 이른 나이에 발생하는 경우는 대부분이 소아기에 석면에 노출된 적이 있는 환자이다.

악성중피종의 가장 흔한 증상은 호흡곤란과 흉통이다. 

종양에 의해 폐가 짜부러들게 되고 혈액이 폐로부터 산소 공급을 받지 못하게 되어(환기-관류 불일치) 호흡곤란, 저산소혈증 등이 발생하게 된다. 이런 경우에는 외부에서 산소를 투여하여도 증상이 회복되지 않을 수도 있다. 악성중피종에 나타나는 흉통은 악성중피종이 늑골이나 흉곽 내 다른 장기를 침범할 때 발생하며 대개 침범한 부위 주위에 흉통이 발생한다. 악성중피종이 횡격막의 중심부를 침범한 경우에는 같은 쪽 어깨에 통증이 발생하는 연관통이 발생할 수 있다.

 

악성중피종이 진행할수록 체중 감소, 마른 기침과 함께 호흡곤란이 악화된다.

그 외의 증상으로 발열, 오한, 발한(땀이 많이 나는 증상), 전신 쇠약감 등이 동반될 수 있다.

 

드물게 흉막에만 국한된 악성중피종도 있지만, 악성중피종은 대개 흉벽, 심낭막, 횡격막 등의 인접 장기에 침범한다. 이런 인접 장기로의 침범은 종양의 초기에도 나타날 수 있으며, 음식을 삼키기 어려운 증상, 쉰 목소리, 척수 압박, 팔로 가는 신경의 압박, 호너 증후군(동공 축소, 눈꺼풀처짐, 얼굴의 땀이 안 나는 증상이 특징인 신경학적 상태), 상대정맥 증후군(종양이나 혈전, 염증이나 감염증에 의해 상대정맥이 막혀 호흡곤란, 얼굴의 부종, 팔의 부종 등이 생기는 질환) 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 그와 관련된 각종 질환이 발생하고 사망할 수도 있다.

 

 

악성중피종 치료

 

1. 수술적 치료

 

완치 목적을 위한 수술로는 근치적 흉막제거술 및 박피술, 근치적 흉막 외 폐 전절제술이 있다.

악성중피종의 완치를 목표로 하는 수술, 즉 근치적 수술의 경우 종양이 생긴 쪽의 폐 전체를 절제하는 워낙 큰 수술로 환자에게 큰 부담이 되기는 하지만, 악성중피종에 의한 통증이나 호흡곤란 등의 주 증상을 완화시키는데 유용하다.

하지만, 이러한 수술적 치료가 정말 생존 기간을 연장시키는지는 연구가 부족하기 때문에 확실하지 않다.

 

[네이버 지식백과]   악성중피종   [malignant mesothelioma] (국가암정보센터 암정보)

2. 방사선 치료 - 완치는 어렵지만 생존 기간을 연장시키기 위한 보존적인 치료

3. 항암 치료 - 완치는 어렵지만 생존 기간을 연장시키기 위한 보존적인 치료

 

 

악성중피종 예후, 사망률

 

악성중피종은 예후가 좋지 않은 질병으로

진단 이후 평균 생존율은 6개월 - 18개월 사이다.

 
대부분의 환자는 악성중피종의 국소적 진행과 호흡부전으로 사망하게 된다.